Nuevas guías para el diagnóstico de Enfermedad Celiaca en la población pediátrica.

La enfermedad celiaca (EC), debido a la gran variabilidad en las formas clínicas de presentación , está claramente  infradiagnosticada.  Esta guía proporciona un resumen actualizado de las recomendaciones de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición pediátrica (ESPGHAN)    para el diagnóstico de la EC en niños   y adolescentes.

Se puede establecer el diagnóstico de EC con precisión y seguridad, con o sin biopsia intestinal, si se siguen las siguientes recomendaciones

Evaluación inicial

En niños con sospecha de EC debe realizarse la determinación de AATG-IgA y niveles de IgA total , tras comprobar que el niño consume una cantidad normal de gluten. En niños con niveles normales de IgA  determinar siempre AATG-IgA , independientemente de la edad.  En niños con niveles bajos de IgA  (niveles bajos para la edad o <0.2 g/L en mayores de 3 años )   determinar anticuerpos de clase IgG ( PDG, AAE o ATTG ) en una segunda etapa.  Si los análisis iniciales sugieren el diagnóstico de EC el paciente debe ser  referido a una Unidad de Gastroenterología pediátrica/ especialista en EC infantil

Biopsia

Se debe realizar una biopsia en niños con AATG-IgA positivos pero con valores < 10veces el límite superior de la normalidad (LSN).  Se tomaran  ≥4 biopsias de duodeno distal y ≥1  del bulbo, asegurándose que el paciente este consumiendo gluten.  

La evaluación histológica debe realizarse en muestras bien orientadas. Si hay discrepancias entre los resultados de AATG-IgA y los hallazgos histopatológicos se recomienda realizar nuevos cortes de la muestra de biopsia y/o consultar con           un patólogo experto.

Sin Biopsia

El diagnostico sin biopsia intestinal puede realizarse en niños con AATG-IgA  ≥10x LSN con un test fiable y AAE positivos en una segunda muestra de suero.

Niños asintomáticos:

Eventualmente puede realizarse el diagnostico de EC sin biopsia intestinal en niños asintomáticos, aplicando los mismos criterios que en pacientes con síntomas.

Valor de corte de los  AATG-IgA  para el diagnóstico de EC sin biopsia

Es obligatorio tener valores de AATG-IgA  ≥10xLSN.  Solo deben utilizarse test que calculen los resultados a partir de una curva de calibración y en los que el valor de 10xLSN esté dentro del rango de medición. Deberá realizarse siempre una biopsia intestinal en aquellos pacientes con déficit de IgA que den positivo en un test de clase IgG.


ESPGHAN  recomienda que la decisión de realizar o no una biopsia en pacientes con AATG-IgA  ≥10xLSN  se tome de forma consensuada involucrando al gastroenterólogo pediátrico/especialista en EC, a los padres/ cuidadores y, si tiene la edad adecuada también al niño. 

ESTUDIO HLA

No es necesario determinar HLA en pacientes con AATG-IgA positivos en los que debe realizarse biopsia intestinal o en aquellos con AATG-IgA ≥10xLSN y AAE -IgA positivos (diagnostico sin biopsia).  Los individuos HLA-DQ2 y/o DQ8 negativos tienen un riesgo muy bajo de EC; un resultado positivo no confirma el diagnóstico. Si no se detectan alelos de riesgo el diagnóstico de EC es improbable.

Diagnóstico

Enfermedad celiaca: El Pediatra Gastroenterólogo / especialista en EC determinará el tratamiento y seguimiento del paciente

Potential Coeliac Disease: Pacientes con AATG-IgA y AAE positivos pero con biopsia normal o con mínimas alteraciones histológicas  son considerados como celiacos “potenciales “. Sin embargo, estos resultados pueden estar relacionados con una ingesta baja de gluten antes de la biopsia, con  un  error en la toma de muestras, o una orientación incorrecta de la biopsia por lo que estos aspectos tendrán que ser tomados en cuenta antes de establecer el diagnostico de EC potencial vs EC confirmada. Una vez confirmado el diagnóstico de EC potencial es obligatorio un seguimiento clínico y analítico (serología, nuevas biopsias ) ante la posible evolución a una atrofia vellositaria por lo que deberá ser referido a un centro con experiencia         en   EC para su seguimiento. 

Exención de responsabilidad

ESPGHAN no es responsable de las practicas medicas de los profesionales  y provee  guías y documentos de posicionamientos solo como indicadores de la mejor práctica clínica. Tanto el diagnóstico como el tratamiento quedan a la discreción de los médicos. Esta guía de recomendaciones ha sido producida y publicada por la Sociedad europea de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica ( ESPGHAN) siendo autores de la misma miembros del grupo de trabajo de Enfermedad Celiaca de esta sociedad. 

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